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IgG4相關(guān)的硬化病是一種全身性自動(dòng)免疫疾病,其特點(diǎn)是硬化性纖維化和彌漫性IgG4標(biāo)記性漿細(xì)胞浸潤(rùn),易與淋巴瘤相混淆。但此類病人對(duì)類固醇治療反應(yīng)甚佳,用抗體IgG4免疫組織化學(xué)分析顯示病變組織有大量的IgG4陽性漿細(xì)胞,而且IgG4/IgG比例提高(典型的病例性>30%)。
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